摘要：目的:借助肌肉磁共振成像MRI技术分析不同序列下坏死性肌病患者的肌肉损害参数的改变,以及肌肉损害的分布情况。方法:确诊为SRP抗体阳性的坏死性肌病16例,多发性肌炎患者14例,同期年龄性别相似、既往无基础疾病的健康人群18例纳入研究。对所有的入选患者行双侧大腿肌肉各肌群的MRI扫描,运用T2mapping序列、水-脂分离(IDEAL)成像技术对双侧大腿各肌肉水肿区域进行定量测值,并比较不同组别及各组不同肌肉的T2mapping值、IDEAL序列值。结果:坏死性肌病组、多发性肌炎组的T2mapping值高于对照组(P=0.021,0.012)。坏死性肌病组的IDEAL序列值高于对照组(P=0.039),其余组间差异无统计学意义(均P>0.05)。坏死性肌病组与对照组T2mapping序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、股二头肌长头、半膜肌;多发性肌炎组与对照组T2mapping序列有统计学差异的肌肉有主要有:股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、半膜肌。坏死性肌病组与对照组在IDEAL序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、半膜肌。结论:本研究借助无创的MR序列,用定量的方式分析了坏死性肌病的肌肉受累特点和分布,对与其他类型的肌病鉴别提供参考。

摘要：目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。

摘要：目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。

摘要：目的:总结矢状窦区凹陷性骨折骨瓣开颅12例的手术治疗经验。方法:选取矢状窦区凹陷性骨折的患者12例,均采取骨瓣开颅进行治疗,完全游离出带有骨折碎片的骨瓣,然后进行修复,同时进行清创,摘除颅脑内的骨折碎片,清除颅内的血肿,修好破裂的硬脑膜和矢状窦,把整复好的骨瓣进行复位固定。结果:所有患者术后头颅三维CT复查结果均显示凹陷性骨折基本获得解剖上的复位,未出现术后伤口感染,预后良好。结论:骨瓣开颅是治疗矢状窦区颅骨凹陷性骨折的有效方法。